“神经肌肉性脊柱侧弯 ”一词用来描述因神经系统的疾病而引起的儿童脊柱弯曲。常见的类型包括脑瘫、脊柱裂、肌肉营养失调、脊髓损伤等。大部分这些孩子的共同特征是躯干无力。伴随着成长发育，躯干变得更加软弱 , 脊柱就会逐渐塌下去而产生一个长的 C形弯曲。这类弯曲绝大多数是倾向于进展性的 , 在迅速发育时期病情会变得越发严重。因为需要将孩子限制在轮椅上 , 渐进的弯曲会影响到孩子坐得是否舒服 , 从而影响到他们的身体功能和生活质量。
病因及诊断
发病机理
引起神经肌肉性脊柱侧凸的原因很多 , 其具体发病机制尚未完全确定 ，不同的患者及不同的病因的发病情况各不相同。但最基本的发病机理均是由于神经系统的病变导致脊柱周围的肌肉力量不平衡 , 导致有不对称的应力作用于椎体两侧的终板上，最终会导致发育中的椎间盘、椎体小关节发生改变 , 椎体楔形变 , 并随时间的延长畸形呈进行性加重。其发病越早 , 畸形会越严重。因此 , 引起神经肌肉型脊柱侧凸的机制相对较复杂 , 既有生物力学的情况 , 也有生物学因素。
临床表现
神经肌肉型脊柱侧凸通常发病较早 , 在生长期呈快速发展 , 而在骨骼成熟后仍继续发展（不同于青少年特发性脊柱侧弯） ; 弯曲多数较长 , 呈“ C”形 , 并累及到骶骨 , 往往合并骨盆倾斜；脊柱后凸畸形也较常见 ; 有时可表现为脊柱的瘫塌 , 患者需双手支撑才能保持坐立平衡 , 并常伴有背痛。
此外由于原发病的影响 ,绝大多数神经肌肉性脊柱侧弯患者会伴有全身性的肌肉功能障碍，大多数患者丧失了独立生活的能力，甚至连最简单的动作（如从床上坐起）都不能独立完成；往往只有依靠支具才能保持躯干的平衡。长期对轮椅的依赖使这类患者多伴有有营养不良、心肺功能障碍、胃肠道功能障碍、全身状况差 ,甚至可能存在吞咽或进食困难等。
辅助检查
同特发性脊柱侧弯的诊断一样， x线片是诊断神经肌肉性脊柱侧弯的主要手段。多数神经肌肉性脊柱侧弯患者在 X线片上会表现为冠状面上长的 C形弯曲，至少累计 6个或 6个以上锥体。此外 x线片也是评价骨盆倾斜的主要手段。
常规的 X线检查应该包括站立位的全脊柱正侧位片。但是由于神经肌肉性侧弯患者多伴有肌肉功能差，拍片时病人难以独立完成，往往需外人辅助才能站立；此时应尽可能的减少外力支持，以反映重力作用下脊柱畸形的真实情况和躯干的平衡状态。
治疗
1 、 非手术治疗
对神经肌肉性脊柱侧弯的治疗一定要因人而异。在大部分病例中坐姿的调整和支架治疗对神经肌肉疾病患者脊柱的畸形并没有长期效果。与特发性脊柱侧弯相比，神经肌肉性侧凸患者支具治疗的意义在某种程度上是为了能够稳定脊柱和骨盆，给肌肉无力的患者提供躯干上的支撑，从而解放患者的上肢使其能够进行日常的生活。但是支具可能改善坐的能力却并不能改变弯曲的进展，特别是在青春期生长高峰出现之后，支具无效。此时必须通过手术的纠正和固定来防止弯曲的进展。
2 、手术治疗
由于神经肌肉性脊柱侧弯患者往往伴有全身情况差，病人的家属在术前经常会提出这样的问题：通过侵袭性手术恢复了脊柱的正常弧度，但是这样能否维持或改善病人的生活质量和功能 ? 这个问题难于回答，特别是对于一些在认知或视觉 / 感觉能力上有缺陷的病人来讲 , 这个问题尤其严峻。但是可以肯定的是 通过现代脊柱器械以及外科技术 ,绝大部分患者术后可以马上摆脱支架或者石膏固定及轮椅的束缚，恢复独立坐甚至行走的能力，可以进行日常的生活；当脊柱最终达到骨性的融合之后，患者可以获得永久性的矫正和功能改善。
关于手术指征随患者的诊断不同而有所不同 , 但主要包括脊柱侧凸和后凸畸形呈进行性加重、背痛及坐立困难、呼吸功能失代偿以及神经系统的变化等。
手术方法主要包括以下几种
（ 1）后路内固定矫形融合术：后路手术是目前国际上公认的治疗神经肌肉性脊柱侧弯最常用、最有效的方法；同特发性脊柱侧弯的手术治疗相比，神经肌肉性侧弯患者手术年龄更小，需要融合的节段往往更长。
(2) 前路融合术
(3) 骨盆固定术
总之，神经肌肉型脊柱侧凸不同于特发性脊柱侧凸，此类患者大多伴有不同程度的肌肉功能障碍，全身状况往往较差，因此治疗上对患者进行全身情况的评估尤其重要。长海医院在神经肌肉性脊柱侧弯的诊断、治疗上有着丰富的经验；根据脊柱侧弯的三维矫形理论，长海医院在国内首次使用后路全胸椎弓根螺钉技术治疗脊柱侧弯；与以往的钉钩混合使用相比，全胸椎弓根螺钉技术的运用不但大大提高了脊柱畸形的矫正效果；而且从长期随访来看，术后矫正角度丢失的发生率也显著降低。
